La dentinogenèse imparfaite chez les patients porteurs d'une Ostéogenèse Imparfaite par Pr Lisa Friedlander, odontologue et responsable du centre des maladies rares orales et dentaires à l'hôpital de la Pitié – Salpêtrière à Paris

Qu'est-ce que la dentinogenèse imparfaite ?

• Nature : Anomalie du collagène dans la dentine, couche située sous l'émail.
• Lien avec l'OI : Non systématiquement présente chez tous les patients OI, mais quand elle l'est, toutes les dents sont affectées.
• Symptômes : Dents très fragiles, jaunes ou grises, facilement cassables, impactant gravement la fonction et l'esthétique buccale.

Problèmes associés

• Handicap social : Les dents abîmées ou manquantes affectent gravement l'apparence et l'intégration sociale.
• Handicap fonctionnel : Problèmes de mastication et de langage.

Prise en charge en France

• Organisation : Réseau de la filière « Maladies Rares Tête Cou » et la filière Oscar pour assurer une prise en charge locale.
• Réunions mensuelles : Concertation sur des cas complexes pour une meilleure prise en charge.

Objectifs et moyens thérapeutiques

• Objectifs :
• Traiter la douleur.
• Protéger les dents restantes.
• Restaurer l'esthétique et la fonction buccale.
• Moyens :
• Soins parodontaux et conservateurs.
• Orthodontie dento-faciale.
• Chirurgie de la mâchoire.
• Implantologie et réhabilitation prothétique.
• Exclusions : Pas d'endodontie.

Importance de l'approche centrée sur le patient

• Qualité de vie : Centrée sur l’intégration sociale et la santé orale.
• Approche thérapeutique : Dépend de la sévérité de la pathologie et de l'âge du patient.

Problèmes de financement

• Coûts élevés : Les soins dentaires pour les patients OI ne sont pas spécifiquement pris en charge financièrement.
• Absence de prise en charge par l'ALD : Les soins dentaires ne sont pas couverts. 

Risques liés aux biphosphonates

• Nécrose des mâchoires : Risque accru chez les adultes en raison de la faible vascularisation.
• Dépendance à la durée de traitement : Risque diminue avec l'arrêt du traitement, effet osseux persistant jusqu'à deux ans après arrêt intraveineux, moins pour oral.

Ce résumé met en lumière les défis particuliers que pose la dentinogenèse imparfaite chez les patients OI, et souligne l'importance d'une prise en charge intégrée et centrée sur le patient pour améliorer leur qualité de vie.